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Esclerosis Múltiple (E.M.)

Es una enfermedad que se considera un trastorno lentamente progresivo del Sistema Nervioso Central caracterizado por la formación de placas diseminadas de desmielinización en el Cerebro y en la Médula Espinal, fundamentalmente, que dan lugar a múltiples y variados síntomas y signos neurológicos, generalmente con una evolución caracterizada por exacerbaciones o brotes y remisiones.

Etiología e incidencia de la E.M.

En primer lugar se plantea que su causa sigue siendo desconocida pero se sospecha una alteración inmunológica de fondo. Una de las causas propuestas es la infección por un virus latente, posiblemente herpes virus o retro virus humano, en la cual la activación vírica y su expresión desencadenan una respuesta inmune secundaria. La incidencia familiar y la asociación de ciertos alotipos HLA sugiere una susceptibilidad genética. El ambiente también puede influir ya que la Esclerosis múltiple es mas frecuente en los climas templados, a razón de 1 cada 2.000 habitantes, que en los países tropicales en los que se ve una incidencia de 1 cada 10.000. Se halla relacionado con el área geográfica en la que el paciente ha pasado los primeros 15 años de su vida. El cambio de ubicación después de los 15 años no altera el riesgo. La edad típica de comienzo es entre los 20 y los 40 años y existe una mayor afectación en las mujeres que en los hombres. Desde el punto de vista de su anatomía patológica se caracteriza por la presencia de placas desmielinizantes con destrucción de la oligoendroglia e inflamación perivascular diseminada en el SNC, fundamentalmente en la sustancia blanca con predilección por las columnas laterales y posteriores de la médula espinal, especialmente en las regiones cervical y dorsal. Los nervios ópticos y las áreas periventriculares también pueden ser alteradas. Las vías del mesencéfalo, la protuberancia y el cerebelo también se encuentran a menudo afectadas al igual que la sustancia gris cerebral y medular. Los cuerpos neuronales y los axones están preservados habitualmente sobre todo en la lesión reciente. Posteriormente puede aparecer destrucción axonal, principalmente en las vías largas y gliosis con fibrosis que produce esclerosis de los ases de fibras. Pueden coexistir lesiones recientes o lesiones antiguas. Las alteraciones químicas de los lípidos y las proteínas constituyentes de la mielina se detectan en las placas y alrededor de las mismas.

Signos y Síntomas de la E.M. (cuadro clínico general):

Se caracteriza por varios síntomas y signos de disfunción del SNC con remisiones y exacerbaciones recurrentes. Los síntomas de presentación más frecuentes son las parestesias, que son sensaciones como de calambre, adormecimiento o algo similar, o dolores, por ejemplo en una o más extremidades, el tronco, un lado de la cara, debilidad o torpeza de un miembro inferior o la mano, o puede debutar por trastornos visuales como por ejemplo ceguera parcial y dolor de un ojo por una variante que es la neuritis óptica retrobulbar que puede causar visión borrosa o escotoma, que son puntos negros en la vista. Otros síntomas precoces comunes son parálisis oculomotora, o sea parálisis de los nervios craneales que mueven los músculos extrínsecos del ojo, lo que da una visión doble o diplopía. Otra forma es la debilidad muscular transitoria en uno o mas miembros, pesadez o fatigabilidad inusual en un miembro, alteraciones leves de la marcha, dificultad en el control vesical, vértigo y trastornos emocionales leves, todos ellos indican una afectación diseminada del SNC y ocasionalmente se presentan meses o años antes de identificarse la enfermedad. El calor excesivo como por ejemplo en climas calurosos, baños calientes, fiebre, pueden acentuar los signos y síntomas de la enfermedad.

Síntomas mentales de E.M.:

Puede aparecer apatía, alteración del juicio o inatención. La labilidad emocional es frecuente y puede dar lugar a una impresión inicial errónea de histeria. En algunos pacientes existe euforia, y en otros depresión reactiva, también puede versel llanto o la risa forzada como parte de la parálisis pseudo bulbar, que indica una afectación de las vías corticobulbares del control emocional. Las crisis convulsivas son infrecuentes. Las alteraciones más graves pueden ser la manía y la demencia, las que pueden aparecer tarde en la evolución. En la enfermedad avanzada es frecuente el lenguaje escandido, tropeloso, entrecortado, con una pronunciación lenta y con tendencia a dudar al comienzo de una palabra o sílaba. La afasia es rara.

Síntoma de los nervios craneales en la E.M.:

Junto con la neuritis óptica en algún momento de la enfermedad suele aparecer uno o más de los siguientes signos oculares: atrofia parcial del nervio óptico con palidez temporal de la papila, alteración de los campos visuales por ejemplo con escotoma central o estrechamiento difuso de los campos visuales o oftalmoplejía transitoria con diplopía por afectación de las vías del tronco encefálico que conectan los núcleos de los nervios craneales III, IV y VI, o sea los motores oculares. En la neuritis óptica puede aparecer papiledema acompañado de alteraciones de la visión y un déficit de la constricción pupilar que no se contrae completamente en respuesta a la luz directa en relación con la otra pupila. Sin embargo otro cambio pupilar como la pupila de Argill Roberson y la amaurosis total son raras. El Nistagmo, un hallazgo frecuente, puede ser debido a lesión cerebelosa o de los núcleos vestibulares. Otros signos de afectación de nervios craneales son infrecuentes. La hipoacusia es rara pero el vértigo es más frecuente; ocasionalmente aparece sensación de adormecimiento o dolor facial unilateral que puede simular una neuralgia facial del trigémino así como paresia o espasmo hemifacial.

Síntomas motores en la E.M.

Generalmente existe incremento de los reflejos tendinosos profundos como sacudidas rotulianas y aquíleas y a menudo están presentes el Clonus y el signo de Babinsky. Los reflejos superficiales particularmente los cutáneo abdominales superiores e inferiores están disminuidos o ausentes. Con frecuencia el paciente refiere síntomas unilaterales pero la exploración detecta signos de afectación cortico - espinal - bilateral. También existe con frecuencia temblor de intensión debido a lesiones cerebelosas que se acentúan con los esfuerzos continuados con un propósito. Los movimientos son atáxicos, inseguros, irregulares, temblorosos e ineficaces. Asimismo puede existir temblor estático, especialmente cuando la cabeza no está apoyada. La debilidad muscular y la espasticidad por lesión corticoespinal producen una marcha inestable. Posteriormente la combinación de espasticidad y ataxia cerebelosa pueden llegar a ser totalmente incapacitantes. Las lesiones de los hemisferios cerebrales pueden producir hemiplejía que en ocasiones es el síntoma de presentación. En estadios tardíos pueden aparecer espasmos dolorosos en flexión, en respuesta a estímulos sensitivos como por ejemplo el roce de las sábanas. Una forma de esclerosis múltiple incluye neuritis óptica aguda a veces bilateral con desmielinización en la médula espinal, cervical y dorsal, a la manera de una neuromielitis óptica que producen pérdida visual y paraparesia. La triada de Charcot formada por el nistagmo, temblor de intensión y lenguaje escandido es un síndrome cerebeloso frecuente en esta enfermedad en su fase avanzada. Puede existir disartria leve como resultado de lesión cerebelosa, trastornos de control cortical o afectación de los núcleos bulbares.

Síntomas sensitivos de la E.M.

Es rara la pérdida completa de todas las modalidades sensitivas cutáneas, pero pueden existir parestesias, entumecimientos y embotamiento de la sensibilidad como disminución de la sensibilidad al dolor o a la temperatura, alteraciones de la sensibilidad vibratoria o del sentido de posición que suelen ser localizadas, por ejemplo a nivel de las manos, de las piernas. Los cambios objetivos son efímeros y a menudo se detectan sólo con una exploración completa. Los pacientes pueden presentar un amplio espectro de trastornos sensitivos dolorosos por ejemplo dolor tipo urente, eléctrico, paroxístico, especialmente cuando existe desmielinización medular.

Síntomas autonómicos de la E.M.:

La urgencia urinaria, la dificultad para la micción, la retención urinaria parcial o la incontinencia leve y el estreñimiento son frecuentes cuando existe afectación medular así como la disfunción eréctil en varones y la anestesia genital en mujeres. En la enfermedad avanzada puede aparecer incontinencia urinaria y fecal.

Evolución de la E.M.:

El curso de esta enfermedad varía ampliamente, es impredecible en la mayoría de los casos, intermitente. La esperanza de vida probablemente no está acortada en estos pacientes, salvo en casos muy graves. Al principio los episodios agudos pueden estar separados por intervalos de remisión de meses o años, especialmente cuando el trastorno comienza con neuritis óptica retrobulbar. Las remisiones pueden durar más de 10 años, sin embargo algunos pacientes tienen crisis frecuentes y llegan a estar incapacitados rápidamente. En unos pocos, sobre todo pacientes varones con inicio de la enfermedad en la edad media, la evolución puede ser rápidamente progresiva. La exposición a un exceso de calor, fiebre, o de origen ambiental, en ocasiones empeora los síntomas de la enfermedad.

Diagnóstico de la E.M.:

El diagnóstico es indirecto, por deducción de los hallazgos clínicos y pruebas complementarias. Los casos típicos, generalmente pueden diagnosticarse con bastante seguridad en función de la clínica. El diagnóstico puede sospecharse desde un primer episodio. Posteriormente, los antecedentes de remisión y exacerbación y la evidencia de lesiones diseminadas en más de un área del sistema nervioso central sugieren con fuerza el diagnóstico de esclerosis múltiple. Otras posibilidades deben ser también consideradas. La Resonancia Nuclear Magnética, permite observar las placas de desmielinización. También permite detectar lesiones no desmielinizantes tratables en la unión bulbo medular por ejemplo quistes subaracnoideos, tumores del agujero magno que ocasionalmente causan un cuadro clínico variable de síntomas motores y sensitivos fluctuantes que pueden confundirse con una esclerosis múltiple. El contraste con gadolinio permite diferenciar las áreas de inflamación activa de las placas más antiguas. En ocasiones las lesiones de la esclerosis múltiple pueden ser visibles en Tomografía axial computada (TAC) con contraste, cuya sensibilidad puede aumentarse administrando el doble de la dosis de contraste y retrasando la realización de la tomografía computada o sea con la técnica de TC, retrasada con doble dosis de contraste. El líquido cefalorraquídeo presenta alteraciones en la mayoría de los pacientes. Entre ellas las más frecuentes son el dosaje de inmunoglobulina G puede ser mayor que el 13% y los linfocitos y las proteínas pueden estar ligeramente elevados aunque estos hallazgos no son patognomónicos. Las bandas oligoclonales que son un índice de síntesis de IG en la barrera hematoencefálica puede detectarse mediante electroforesis del líquido cefalorraquídeo en Agarosa en más de un 90% de los pacientes con esclerosis múltiple, aunque su ausencia no excluye tampoco la enfermedad. Los niveles de IG se correlacionan con la gravedad del trastorno. La proteína básica de la mielina puede estar aumentada en el líquido cefalorraquídeo durante la desmielinización activa. Los potenciales evocados son técnicas diagnósticas neurofisiológicas, son registros de las pruebas eléctricas a la estimulación de un sistema sensitivo que permiten ayudar al diagnóstico. Los potenciales evocados visuales, auditivos del tronco cerebral y somatosensitivos pueden estar anormalmente retrasados en fase precoces de la enfermedad en que la desmielinización frena la conducción de impulsos eléctricos en estas vías sensitivas.

Tratamiento de la E.M.:

Las remisiones espontáneas y los síntomas fluctuantes de la esclerosis múltiple hacen difícil la evolución de los diferentes tratamientos. La forma principal de tratamiento hoy en día, aún con los nuevos medicamentos, sigue siendo los corticoides, se usa la prednisona oral a dosis que van entre 60 a 100 mg por día con retirada gradual en dos o tres semanas o se usa la metil prednisolona intravenosa a razón de 500 a 1000 mg por día durante 3 a 5 días. Los corticoides pueden acortar el período sintomático de la crisis aunque a veces no previenen la incapacidad a largo plazo. En los pacientes que presentan neuritis óptica aguda grave puede retrasarse el inicio de la esclerosis múltiple con macrodosis intravenosa de corticoides. El tratamiento con corticoides a largo plazo no suele estar justificado y puede causar numerosas complicaciones médicas inclu-yendo osteoporosis, úlceras, diabetes, etc. Como alternativa en ocasiones se utiliza la ACTH a razón de 40 - 80 unidades por día intramuscular, durante 5 días con retirada en dos o tres semanas. El tratamiento inmunomodulador con interferón Beta disminuye la frecuencia de recaídas en la esclerosis múltiple y puede ayudar a retrasar la incapacidad potencial. Hay lugares en los que se usa el acetato de Gladiramir que puede tener beneficios similares en la enfermedad precoz y en la leve. La gamaglobulina intravenosa mensual puede controlar las recaídas de la esclerosis múltiple refractaria a los tratamientos convencionales. Los fármacos como los inmunosupresores como por ejemplo el metotrexato, la azatioprina, la ciclofosfamida, etc. en la forma progresiva más grave no han mostrado un beneficio uniforme y tienen riesgos tóxicos significativos. Los tratamientos sintomáticos pueden ayudar a aliviar la espasticidad, la fatiga, la disfunción vesical y las molestias sensitivas. El ejercicio regular, la rehabilitación guiada con control neurológico, etc. incluyendo ejercicios tales como bicicleta, estática, cinta andadora, natación, ejercicios de estiramiento muscular es recomendable incluso en pacientes con la enfermedad avanzada ya que mejora la condición muscular y cardíaca, reduce la espasticidad y tiene un beneficio psicológico. Los fármacos para tratar la espasticidad, se usan fundamentalmente el naprolene sódico en otros países, acá se usa el baclofeno o el lioresal en dosis que pueden fluctuar entre 10 y 20 mg hasta 3 o 4 veces por día, la hexanidina a razón de 4 a 8 mg vía oral también 3 veces por día, debe iniciarse a dosis bajas e incrementarse con precaución hasta que se obtenga respuesta. También son útiles la fisioterapia de entrenamiento para la marcha y los ejercicios de amplitud del movimiento para la debilidad y la espasticidad en los miembros. Para el tratamiento de los síntomas sensitivos dolorosos pueden utilizarse múltiples fármacos incluyendo antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina a razón de 25 - 65 mg por día al acostarse fundamentalmente, la carbamazepina a razón de 200 mg hasta 3 veces por día, hay otro fármaco nuevo que es el Neuronpin a razón de 600 a 900 mg por día, etc. El paciente debe tener una vida tan activa como sea posible, evitando los sobreesfuerzos, la fatiga excesiva y la exposición al calor. En cuanto al riesgo de las vacunaciones no hay datos fiables. En pacientes muy debilitados deben prevenirse las úlceras por presión y las infecciones del tracto urinario, valorando cuidadosamente las necesidades de sondaje urinario intermitente. Es esencial estimular y tranquilizar al paciente en tanto que la depresión clínica debe tratarse mediante el consejo y con antidepresivos. Es muy importante también señalar que hay algunos otros fármacos nuevos por ejemplo se habla del copolímero A que también ayuda a disminuir la recurrencia y la intensidad de la crisis y ayuda a que el paciente tenga un mejor pronóstico de vida y de calidad de vida.

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